Неврологическая характеристика церебральной формы нейрофиброматоза

Очень часто снижению слуха предшествует шум в голове, в затылочной области, в области одного или обоих ушей. При невриномах VIII нерва шум локализуется в том ухе, которым больные совершенно не слышат. Шум в ушах подвержен значительным колебаниям, возникая или резко усиливаясь во время приступа головной боли. Он может исчезать после операции и вновь появляться при продолженном росте новообразования. Редко шум в ушах возникает после снижения слуха. Купить сумку визажиста Зука.ру.

При невриномах VIII нерва обычно отмечается полное выключение слуховой и вестибулярной функции на стороне поражения при односторонних невриномах и на обеих сторонах при двусторонних. В ранней стадии неврином страдает слух преимущественно на высокие звуки, порядка 400, 800 гц, что можно было наблюдать на аудиограмме. Чаще всего больные поступают в стадии выраженных клинических симптомов, когда слух выпадает полностью на все тона. При этом костная проводимость укорочена, звук в опыте Вебера латерализуется в здоровое ухо или латерализации не отмечается.

Поражение языкоглоточных нервов - далеко не редкое явление в клинике церебральной формы нейрофиброматоза. При поражении этих нервов нарушается или выпадает вкус на соответствующей стороне. В клинике опухолей задней черепной ямки нарушения вкуса имеют существенное значение. Исчезновение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли является почти постоянным и ранним симптомом при невриномах VIII нерва в связи с повреждением вкусовых волокон опухолью в неподатливом кольце внутреннего слухового прохода. Вследствие повреждения барабанной струны может наступить расстройство слюноотделения. В более поздних стадиях вкус выпадает из задней трети языка на стороне опухоли вследствие сдавления ядер языко-глоточного нерва в продолговатом мозге или корешках IX нерва.

При поражении portio intermedio Wrisbergi в боковой цистерне моста и во внутреннем слуховом проходе, где все вкусовые волокна идут компактным пучком, обычно наблюдается равномерное снижение или выпадение вкуса на все вкусовые вещества, что имело место у большинства наших больных. У одного больного наблюдалось извращение вкуса, которое выражалось в том, что он ощущал сладкое как соленое.

При изолированном поражении языкоглоточного нерва, помимо нарушения вкуса в задней трети языка, может наблюдаться анестезия верхней половины глотки, застревание пищи и затруднение акта глотания вследствие паралича отдельных мышц глотки при отсутствии поражения мышц мягкого неба.

Поражение блуждающих нервов - наиболее частое явление при центральном нейрофиброматозе. Особенно часто блуждающие нервы страдают при двусторонних невриномах VIII нерва.

Часто бульбарные нарушения, связанные с поражением блуждающих нервов, особенно резко выражены в послеоперационном периоде обычно после удаления неврином слуховых нервов. Из-за паралича надгортанника возникают по-перхивание пищей при еде, кашель; проникновение пищевых частиц в трахею и бронхи нередко инфицирует легкие, способствуя возникновению послеоперационных застойных бронхитов и пневмоний. При одновременном поражении нервов каудальной группы (IX, X и XII) наблюдается картина периферического бульбарного паралича, при этом выражены расстройства, характерные для поражения этой группы нервов. В полной мере эти расстройства выявляются при двустороннем поражении.

Поражение добавочных нервов - нередкое явление.

Определенное анатомическое расположение добавочных нервов обусловливает их поражения в основном при краниоспинальных опухолях и невриномах верхнешейного отдела спинного мозга.

При поражении ядер, корешков пли нервов грудинно-ключично-сосковые и верхние отделы трапециевидных мышц атрофированы, затруднен поворот головы в здоровую сторону; плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним своим углом отходит от позвоночника кнаружи и вверх. При этом затруднено пожимание плечами, ограничено поднимание рук. У некоторых больных наблюдается лишь вынужденное положение головы и резкая болезненность при ее поворотах. Вместе с тем необходимо отметить, что в ряде случаев опухоли черёпномозговых нервов, в том числе и добавочных, ничем не проявляясь при жизни больного, сплошь и рядом обнаруживаются на секции.

При поражении подъязычных нервов наряду с отклонением языка в ту или другую сторону имеются выраженные в разной степени фибриллярные подергивания языка, выраженная атрофия языка с двух сторон.

Заканчивая вопрос о поражении черёпномозговых нервов при церебральной форме нейрофиброматоза, необходимо отметить сравнительную частоту этих поражений. Однако сложность прижизненной дифференциальной диагностики между поражениями собственно черёпномозговых нервов при нейрофиброматозе и клинической симптоматикой поражения черёпномозговых нервов боковой цистерны моста и каудальной группы, вовлеченных в опухоль VIII нерва, не дает нам полной уверенности в суждении о частоте данных поражений. При анализе церебральной формы всегда нужно думать о возможном вовлечении в общий нейрофиброматозный процесс черёпномозговых нервов.