Неврологическая характеристика комбинированной формы нейрофиброматоза

В клинической картине нейрофиброматоза, особенно его форм, сочетающихся с

арахноидэндотелиоматозом, имеется ряд симптомов, указывающих на распространенность нейрофиброматозного процесса по коре головного мозга, по оболочкам головного и спинного мозга и т. п.

Эпилептические припадки, которые наблюдаются при опухолях, расположенных на поверхности головного мозга, не отличаются от припадков при опухолях, находящихся в коре. При нейрофиброматозе они чаще всего наблюдаются в тех случаях, когда невриномы черёпномозговых нервов и спинномозговых корешков сочетаются с множественными арахноидэндотелиомами, которые, располагаясь поверхностно в области больших полушарий, вызывают раздражение корковых анализаторов головного мозга.

Психические нарушения при болезни Реклингаузена встречаются довольно часто. А.А. Волков отмечал психическую отсталость у больных, их тупость, вялость, апатичность, безразличие и некритичное отношение к окружающему. Среди больных Т.Ф. Белугина было «много тяжелых неврастеников», описаны случаи депрессии и попыток самоубийства.

Изменения психики при церебральной и комбинированной формах нейрофиброматоза проявляются в виде как резкого торможения психических процессов, так и расторможенности. Психические нарушения особенно выражены в случаях с полисистемным бластоматозом, при сочетании неврином с множественными арахноидэндотелиомами головного мозга и т. п. В динамике заболевания явления торможения могут сменяться расторможенностью и наоборот.

При выраженности тормозных процессов больные обычно бывают очень инертными, аспонтанными, безынициативными, у них полностью отсутствует критика к своему состоянию и поведению, которое резко меняется. Они перестают интересоваться своей семьей, работой, не дают никаких эмоциональных реакций. Сообщение о необходимости операции они воспринимают легко и равнодушно, без соответствующей критической оценки. Они бывают полностью дезориентированы в месте и времени; у них резко нарушается память, значительно снижается интеллект.

При нарастании состояния инертности иногда совершенно не представляется возможным вывести больных из этого состояния. Они перестают отвечать на вопросы, даже самые простые, хотя у них нет никаких афатических нарушений, не выполняют ни одного предложения, становятся неопрятными. У некоторых больных подобные психические нарушения в виде загруженности, вялости, заторможенности, грубой дезориентировки во времени и пространстве можно объяснить тяжестью их общего состояния, выраженностью гипертензионного синдрома.

При преобладании явлений расторможенности больные становятся агрессивными. Малейшее прикосновение, укол вызывают у них очень бурную защитную реакцию. Они отказываются от обследования', апатичное состояние легко сменяется веселым, игривым настроением. Больные шутят, у них появляется наклонность к остротам, они становятся очень болтливыми, поют, кричат. У некоторых больных отмечаются психическое благодушие, застревание на одном предмете, прилипчивость, обидчивость, детальность. Они легко расстраиваются, очень эмотивны и впечатлительны. У ряда больных наблюдается выраженный параноидный синдром, в патогенезе которого наряду с особенностями развития может лежать и сопутствующий нейрофиброматоз- глиоз мозга. Как нередкое явление наличие тревожно-параноидного синдрома отмечают у больных с невриномами VIII нерва, причем у некоторых больных этот синдром сочетается с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями (а также с единичными слуховыми и вестибулярными нарушениями), что характерно для раздражения базальных отделов височной доли при большом размере неврином VIII нерва и высоком их расположении. Временами у некоторых больных наблюдается нечто подобное маниакальному состоянию; больные расторможены, возбуждены, агрессивны, у них могут наблюдаться попытки к самоубийству.

К нарушениям психики при нейрофиброматозе можно также отнести снижение памяти без других симптомов психической неполноценности.

М е н и н г е а л ь н ы е симптомы. У большинства больных имелись выраженные менингеальные симптомы в виде симптома Кернига и ригидности затылочных мышц, причем у некоторых эти симптомы сочетались с местной болезненностью при пальпации и перкуссии черепа; они были обусловлены воздействием множественных арахноидэндотелиом на оболочки головного мозга при комбинированной форме заболевания. Связывают менингеальные симптомы при опухолях мозга с отеком и сильным растяжением оболочек и относят их к общемозговым симптомам, здесь же менингеальные симптомы явились результатом местного очагового воздействия опухолей на оболочки мозга.