Диагностика

К системным изменениям относятся различные асимметрии костей черепа и лицевого скелета, утолщения и удлинения костей, образование кистевидных дефектов в костях и т. п.

К местным изменениям могут быть отнесены деструкции костей черепа и позвоночника и их отверстий, связанные с давлением прилежащих к ним опухолевых узлов. Развитие нейрофиброматозных узлов, связанных с черепномозговыми нервами, преимущественно VIII и иногда V пары, сопровождается деструкцией костной ткани на месте расположения опухолей. Так, при наличии неврином слуховых нервов внутренние слуховые проходы обычно резко расширены: при двусторонних невриномах - с двух сторон (рис. 1), при односторонних - с одной. Верхушки пирамид, при этом истончены и деструктированы (рис. 2). Расширение внутреннего слухового прохода и деструкция (узура, порозность) верхушки пирамиды височной кости, которые всегда можно увидеть на прицельных рентгенограммах этой области, являются одним из основных краниографических. симптомов невриномы VIII нерва.

Рис. 1. Больной Л., 14 лет, с двусторонней невриномой VIII нерва. Резкое расширение внутренних слуховых проходов (снимки пирамид ви­сочных костей по Stenvers).

Рис. 2. Больная Г., 15 лет. Расширение внутренних слуховых проходов с разрушением верхней грани пирамид (снимки пирамид височных костей по Stenvers).

Рис. 3. Больной М„ 44 лет. Двойной системный бластоматоз: арахноидэндотелиоматоз и нев-риноматоз, В костях свода черепа множествен­ные округлые костные уплотнения (кранио-грамма).

Таким образом, мы видим, что расширение внутренних слуховых проходов при опухолях слухового нерва является наиболее частым краниографическим симптомом в диагностике центрального нейрофиброматоза.

При опухолях (глиомах) зрительных нервов, как правило, наблюдаются расширение и деструкция зрительных отверстий.

По мнению некоторых авторов, при болезни Реклингаузена иногда наблюдается и сужение зрительных отверстий.

Нередко может наблюдаться расширение и других костных отверстий и щелей черепа.

Очень часто при односторонних и двусторонних невриномах VIII нерва, как и при других опухолях головного мозга, на краниограмме могут быть выявлены значительные гипертензионные изменения костей черепа. Эти изменения развиваются в результате длительной и стойкой окклюзии ликворных путей. При этом у больных краниографически имеются выраженные гипертензионные изменения в костях черепа. К гипертензионным изменениям, которые чаще всего встречаются при нейрофиброматозе, можно отнести пальцевые вдавления, расширение коронарного и сагиттального швов, углубление черепных ям и дна турецкого седла, развитие сосудистых артериальных и венозных борозд и крупных венозных выпускников, особенно в затылочной области и др.

Довольно часто, особенно тогда, когда наряду с опухолями черёпномозговых нервов имеются множественные арахноидэндотелиомы головного мозга, на краниограмме можно наблюдать различные костные изменения типа гиперостозов и костных уплотнений (рис. 3, а, б), а также множественные петрифицированные образования в веществе головного мозга. В большинстве случаев эти петрификаты образованы за счет обызвествления сосудистых сплетений боковых желудочков, реже они представляют, по-видимому, мелкие обызвествленные псаммоматозные арахноидэндотелиомы.

С п о н д и л о г р а ф и я. В позвоночнике могут наблюдаться различные искривления в виде "сколиозов, кифосколиозов, кифозов и лордозов. Отдельные позвонки при этом часто деформированы, в телах и отростках позвонков вследствие роста опухолей спинного мозга образуются дефекты костной ткани. Межпозвонковые диски могут быть разрушены или деформированы.