Истинная (акантолитическая) пузырчатка (Pemphigus acantholiticus):

тяжелое, неуклонно прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим, волнообразным течением, пузырной сыпью на коже и слизистых оболочках в результате акантолиза, с тенденцией к слиянию и генерализации, нарушением общего состояния и сомнительным прогнозом.

Этиопатогенетические механизмы развития истинной пузырчатки

· Генетическая предрасположенность (дефект кодирования по 18 паре хромосом десмоглеинов - ДГ).

· ДГ 1 - основной аутоантиген в патогенезе листовидной и себорейной пузырчатки.

· ДГ 1 локализуется преимущественно в верхних слоях эпидермиса, верхней части туловища и в минимальных количествах - на слизистых.

· ДГ 3 - основной аутоантиген в патогенезе вульгарной пузырчатки. Преимущественная локализация ДГ 3 - нижние слои эпидермиса, кожа головы и слизистые.

· Наличие в HLA-фенотипе гаплотипа А10/В5.

· Полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ.

· Эндогенные факторы:

o эндемичные факторы (укусы насекомых);

o вирусные, бактериальные инфекции;

o препараты, содержащие SH-группу;

o чрезмерная инсоляция;

o нейроэндокринные, обменные нарушения.

Патогистологическая картина

· Дно пузырей неровное за счет пролиферации и дермотропизма эпителиоцитов и удлинения сосочков дермы.

· В дерме: отёк и периваскулярный инфильтрат воспалительного характера, состоящий из эозинофилов, плазмоцитов и лимфоцитов.

· Инвазия эозинофилами эпидермиса («эозинофильный спонгиоз»)

Акантолитические клетки (Павлов С.Т., 1932; Tzank., 1948) - изменившиеся клетки шиповатого слоя эпидермиса, подвергшиеся акантолизу и дегенерации, имеющие отличительные от нормальных клеток этого слоя морфологические и тинкториальные свойства.

Морфологические особенности акантолитических клеток (Н.Д.Шеклаков, 1960 г.):

· они округлые (овальные) и разобщены;

· их величина меньше, чем размер нормальных эпидермоцитов;

· ядра интенсивно окрашены; в ядре 2-3 крупных ядрышек; вокруг ядра светло-голубая зона;

· цитоплазма резко базофильна, неравномерно окрашена; по периферии клетки - сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации);

· Акантолитические клетки могут образовывать клетки-симпласты, содержащие несколько ядер.