Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris)

· Высыпания локализованы, общее состояние удовлетворительное.

· Может начаться с поражения кожи с последующим вовлечением в процесс слизистых оболочек (Рис.4).

фаза - прогрессирования заболевания

· Длительность фазы - несколько месяцев (2,3 и более).

· Появление высыпаний на коже.

· Постепенное распространение патологического процесса при сохранении относительно удовлетворительного состояния.

· 3 фаза - разгар заболевания.

o Распространение пузырей и эрозий на весь кожный покров и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных поверхностей.

o Нарастание интенсивности болевого синдрома в зонах поражения.

o Симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря веса.

o Общее состояние пациента соответствует площади поражения кожи (площади эрозивной поверхности)

o Без адекватной терапии возможно наступление летального исхода.

Критерии диагностики вульгарной пузырчатки:

· Клинические критерии:

1. Характерная клиническая картина поражения:

§ наличие пузырей на видимо неизмененной коже;

§ длительно существующие эрозии на коже и слизистых оболочках;

§ по краю эрозий остатки покрышек пузырей.

2. Положительный симптом Никольского на видимо неизмененной коже.

3. Краевой симптом Никольского.

. Положительный «симптом груши» Шеклакова

. Положительный симптом Асбо-Хенсена.

· Лабораторные критерии:

1. Цитологический метод диагностики (по Тцанку):

§ Получение мазков отпечатков со дна свежих эрозий на коже с использованием сухих обезжиренных спиртом стекол, которые плотно прикладывают к поверхности эрозий.

§ Опосредованный способ - путём мягкого граттажа поверхности эрозии на слизистых оболочках тупым шпателем или ложкой Фолькмана, исключая травмирование поверхности. Полученный материал аккуратно наносят на предметное стекло в виде мазка, который подсушивают и окрашивают по методу Романовского-Гимза. При микроскопии готовых мазков обнаруживают акантолитические клетки.

2. Гистологический метод исследования - предусматривает биопсию свежего пузыря или его краевой зоны с захватом видимо не пораженной кожи.

3. Иммуноморфологические исследования:

§ Метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) - выявление IgG и комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса в виде зеленоватого свечения.

§ Метод непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ) - выявление в крови и жидкости пузыря высоких титров аутоантител (IgG) к белкам ДГ1 и ДГ3.

o жидкости пузыря высоких титров аутоантител (IgG) к белкам ДГ1иДГ3.

Nota bene! Высота титров аутоантител (IgG) к белкам ДГ1 и ДГ3 прямо коррелирует с тяжестью течения пузырчатки.

Дифференциальный диагноз вульгарной пузырчатки:

· буллёзный пемфигоид;

· рубцующийся пемфигоид;

· герпетиформный дерматоз Дюринга;

· буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы;

· буллёзная форма токсидермии;

· артифициальный буллёзный дерматит;

· синдром Лайелла;

· другие формы истинных пузырчаток.

Однако, не смотря на типичную картину и отсутствие клинических разновидностей у ВП, у практикующих врачей возникают трудности в диагностике и оценке данного заболевания. Известно, что ошибки ведут к отсрочке начала лечения, что способствует распространению процесса и ухудшению общего состояния больного. Первое место по количеству диагностических ошибок принадлежит дерматологам (58,6 %), которые определяли ВП как эритематоз, дерматит и т.д. второе- стоматологам (41,4%), расценивающим проявления ВП на слизистой полости рта как афтозный стоматит.

Основные причины, вызывающие затруднение в диагностике ВП при первичном осмотре:

. Молодой возраст больных. Практикующим врачам хорошо известно, что ВП регистрируется чаще в возрасте 40-60 лет. Однако у 20,8 % дебют заболевания наблюдается в возрасте 20-29 лет. По данным некоторых авторов (Лыкова Л.Г) в настоящее время увеличивается число больных акантолитической пузырчаткой в молодом возрасте (18 % до 40 лет).

. Нетипичная клиническая картина из-за присоединения вторичной инфекции или атипичной локализации. Внимание дерматологов привлекают островоспалительные изменения вокруг пузырей или эрозий в виде гиперемированного отечного венчика. При присоединении стрепто-/стафило-кокковой инфекции эрозии покрываются гнойными корочками, по периферии очагов локализуются фолликулиты. Такая картина может напоминать буллезную форму стрептодермии или стафилодермию. При необычной локализации проявляются долго существующие локальные очаги; лишь впоследствии происходит генерализация высыпаний.