Вегетирующая пузырчатка

Дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке.

· Одновременно с поражением слизистой оболочке полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях. После вскрытия пузырей на месте образовавшихся ярко-красных эрозий через 4-6 дней развиваются сочные ярко-красные вегетирующие (папилломатозно-верруциформные) образования.

· Эрозии склонны к периферическому росту и слиянию, образуя бляшки размером 10-15 см.

Дальнейшее прогрессирования патологического процесса протекает по двум типам:

Клиника вариантов прогрессирования вегетирующей пузырчатки:«классический» тип (G.Neumann, 1876). Первичные морфологические элементы - вялые пузыри на негиперемированной коже; локализация: периорифициально и в складках кожи; образование вегетаций внутри пузырей или после их вскрытия; по периферии очагов узкая эрозированная кайма с остатками покрышек пузырей; периферический рост бляшек, слияние их друг с другом; характер отделяющего экссудата серозно-гнойный со зловонным запахом (из-за присоединения грибковой и микробной флоры); веррукозно-гиперкератотические бляшки вне складок покрыты грязно-серыми корками с болезненными трещинами.тип - «вегетирующая пиодермия» (доброкачественная форма по H.Hallopeau, 1898) первичные морфологические элементы - сгруппированные желтоватые пустулы; локализация: в складках кожи и на интертригнозных участках, реже - в полости рта; пустула при этом типе пузырчатки представляет собой мелкий акантолитический пузырь с большим скоплением эозинофилов; периферический рост очага за счет появления по краю новых пустул; характер отделяющего экссудата серозно-гнойный с гнилостным запахом (из-за мацерации эрозий и присоединения вторичной инфекции); экссудат ссыхается в плотные корки.

Гистопатологическая картина вариантов вегетирующей пузырчатки:- «классический» - тип

· Папилломатоз.

· В папилломатозных очагах массивный акантоз.

· Гиперкератоз. Внутри эпидермиса выявляются эозинофильные микроабсцессы.

II тип - «вегетирующая пиодермия»

· В ранних очагах - пузыри-пустулы;

· Затем развивается акантолиз с образованием мелких супрабазальных щелей, заполненных эозинофилами и клетками Тцанка.

· В дерме - выраженный эозинофильный инфильтрат; в эпидермисе - эозинофильный спонгиоз.

Диагностика вегетирующей пузырчатки:

· Клинические критерии:

o Дебют аналогичен вульгарной пузырчатке.

o При прогрессировании - локализация вокруг естественных отверстий, в складках кожи на соприкасающихся поверхностях с развитие клинической картины по одному из типов (I или II - см. выше).

· Цитопатологические:

o Обнаружение акантолитических клеток и эозинофилов в мазках отпечатках со дна свежих эрозий.

· Гистопатологические:

o в зависимости от типа прогрессирования.

· Иммунологические:

o ПИФ - супрабазально обнаруживаются отложения IgG и комплемента.

o РНИФ - обнаружение высоких титров аутоантител (IgG) к белкам десмосом - плактоглобину и десмоглеину-3.

Дифференциальная диагностика вариантов вегетирующей пузырчатки:тип «классический»:

· Вульгарная пузырчатка.

· Широкие кондиломы при вторичном сифилисе.

· Лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма).

· Вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье.Черный акантоз.тип «вегетирующая пиодермия»:

· Вегетирующая пиодермия Аллопо.

· Широкие кондиломы при вторичном сифилисе.

· Лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма).

· Хроническая доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.