Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка ( pemphigus foliaceus)

Особенности клинических проявлений:

· Слизистые оболочки обычно не поражаются.

· Типичная локализация - волосистая часть головы, лицо, грудь, спина.

· На неизмененной или слабо гиперемированной коже возникают плоские, дряблые вялые пузыри с морщинистой покрышкой, быстро трансформирующиеся в слитые чешуйко-корки.

· В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (за счет развития бактериальной и дрожжевой флоры).

· На месте образованных прежде эрозий под чешуйко-корками вновь появляются поверхностые пузыри со скудным содержимым, что приводит к образованию наслоений в виде желтовато-коричневых чешуйко-корок, напоминающих слоёное тесто или спрессованные листья.

· Симптом Никольского резко выражен в очаге и вблизи от него.

· Очаги поражения склонны к периферическому росту и слиянию вплоть до развития вторичной эксфолативной эритродермии.

· Кожа при эксфолиативной эритродермии тёмно-красно, появляются трещины и мокнутие в складках и области суставов.

· Субъективно больных беспокоит постоянное жжение, зуд, боль в области поражения, зябкость, ухудшение общего состояния, лихорадка.

· По мере прогрессирования вторичной эксфолативной эритродермии нарастает слабость, кахексия, отмечается дистрофия волос и ногтей.

Гистопатологическая картина листовидной пузырчатки:

· Наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса.

· В старых очагах - гиперкератоз, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз и дискератоз зернистых клеток (напоминающих «зерна» при болезни Дарье) - патогномоничный признак листовидной пузырчатки.

· В дерме - умеренная воспалительная инфильтрация верхних её слоев, иногда со значительной примесью эозинофилов.

Клинический (эндемичный) вариант листовидной пузырчатки - бразильская листовидная пузырчатка (Pemphigus brasilicus seu Fogo selvagem), (Vieira J.P., 1940; Costa O.G., 1948).

· Эндемичное заболевание лесных (юго-западных, центральных) районов Бразилии и прилегающих к ним государств.

· Часто возникает семейно и поражает преимущественно девочек и молодых женщин.

· Предполагаемые этиологические факторы: вирусная инфекция в качестве переносчика которой считают черную муху.

· Клинические проявления напоминают проявления листовидной и себорейной пузырчатки.

· Симптом Никольского на пораженной и неизмененной коже вблизи очагов может быть выражен.

· Очаги поражения долгое время остаются ограниченными.

· В дальнейшем развивается вторичная эксфолиативная эритродермия (аналогично течению листовидной пузырчатки).

· Слизистые оболочки не поражаются.

· В развернутой клинической картине больных беспокоит сильное жжение пораженной кожи (кожа, как в огне) (Fogoselvagem - «дикий огонь»).

· Цито-, гисто- и иммунопатологические изменения аналогичны таковым при листовидной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика бразильской пузырчатки:

· универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока;

· токсический эпидермальный некролиз Лайелла;

Диагностика листовидной пузырчатки:

Клинические критерии

· Локализация - волосистая часть головы, лицо, грудь, спина, редко - слизистые оболочки.

· Особенности морфологических элементов - плоские, дряблые вялые пузыри с морщинистой покрышкой, быстро трансформирующиеся в слитые чешуйко-корки на фоне неизмененной или слабо гиперемированной кожи.

· В естественных складках эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом,

· отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (за счет развития бактериальной и дрожжевой флоры).

· На месте образованных эрозий под чешуйко-корками появление новых поверхностных пузырей со скудным содержимым, образование наслоений в виде желтовато-коричневых чешуйко-корок, напоминающих слоёное тесто или спрессованные листья.

· Симптом Никольского резко выражен в очаге и вблизи от него.

· Наклонность к периферическому росту и слиянию очагов поражения с развитием вторичной эксфолативной эритродермии.

Лабораторные критерии

· Цитодиагностические:

o обнаружение акантолитических клеток пемфигуса в мазках отпечатках со дна свежих эрозий.

· Патогистологические:

o Внутриэпидермальные щели и поверхностные пузыри, локализующиеся под зернистым или роговым слоем эпидермиса.

o В старых очагах - гиперкератоз (в том числе, фолликулярный); паракератоз; дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз и дискератоз зернистых клеток (аналогично обнаружению «зерен» при болезни Дарье).

o В дерме - умеренная воспалительная инфильтрация верхних её слоев, иногда со значительной примесью эозинофилов.

· Иммуноморфологические

o ПИФ и РНИФ - обнаружение сетевидно фиксированных аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса (аналогично вульгарной пузырчатке)