Лечение истинной пузырчатки

Патогенетический принцип лечения - подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса.

Базовая терапия - глюкокортикостероидные гормоны (ГК). Правила назначения ГК:

· ГК назначаются в качестве монотерапии или в сочетании с цитостатиками (комбинированная методика).

· Лечение следует начинать с адекватной ударной дозы ГК (в зависимости от формы, фазы, распространенности процесса).

· В случае отсутствия эффекта от начальной дозы её необходимо увеличить на 1/3 или на 1/2.

· Предпочтительно назначение синтетических ГК, медленно выводимых из организма (триамцинолон и его аналоги - кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона - дипроспан, целестон).

· Суточное распределение дозы ГК должно соответствовать физиологическому ритму секреции гормонов корой надпочечников - максимальная доза (2/3 от суточной) - утром после еды, остальная треть дозы - в дневные часы.

Этапы терапии больных истинной пузырчаткой ГК:

· Назначение «ударных» суточных доз ГК в начале лечения до достижения оптимального эффекта - прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже. Длительность этапа составляет в среднем 3-6 недель.

· Медленное постепенное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей дозы. Продолжительность этапа составляет около 4 месяцев.

· Длительное пожизненное лечение поддерживающими дозами ГК при тщательном диспансерном наблюдении.

· Поддерживающая доза ГК - минимальная доза, сдерживающая у конкретного больного образование пузырей.