Буллезный Пемфигоид Левера

Буллезный пемфигоид (БП) - доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичным элементом которого является пузырь, формирующийся субэпидермально, без признаков воспаления.

Патогистология: субэпидермальные пузыри. Покрышка пузырей состоит из нормального эпидермиса без дегенеративных изменений и признаком акантолиза. Дно пузырей покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина: в пузырной жидкости лимфоциты, гистиоциты и небольшое число эозинофилов. В дерме периваскулярные и очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты. Выявляются отложения IgG и С3-комплемента вдоль базальной мембраны.

Заболевание было описано W. Lever в 1953 году. Не выявлено принадлежности к какой либо расе или этнической группе. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Болеют преимущественно лица после 60 лет. Заболевание является хроническим, может прерываться ремиссиями, иногда спонтанными. Рецидивы часто обусловлены УФ лучами естественными или искусственными. В настоящее время не установлено четкой связи между БП и злокачественными новообразованиями, а так же приемом лекарственных средств. Однако БП может расцениваться как факультативный паранеопластический процесс. Клинические проявления наблюдались при В-клеточной лимфоме, карциноме почки, гипернефроме, рака тела матки.

Провоцирующим фактором могут быть лекарственные препараты, такие как пенициллин, транквилизаторы, препараты, содержащие SH- группу, валсартан(антигипертензионный препарат), тербинафин. У таких больных наблюдается связь БП с НLA-DR3 и DQ2-антигенами.

Клиника: заболевание обычно начинается с высыпаний на коже. В 20-40% в процесс вовлекается слизистая оболочка рта. Субъективно больных беспокоит зуд различной интенсивности, жжение, болезненность. Иногда наблюдается субфебрильная температура. Преимущественная локализация высыпаний- нижняя часть живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног.

Обнаружена связь между локализацией высыпаний и циркуляцией определенных антител в крови пациентов: антитела BRAG1 указывают на классическую картину, положительную непрямую РИФ (нРИФ); антитела BRAG2-на локализацию пузырей на волосистой части головы и часто негативную нРИФ. Отсутствие этих антител указывает на уртикарные и/или экзематозные поражения, пузыри с типичным расположением, редко позитивную РИФ.

Очаги поражения могут быть локализованными или распространенными, вплоть до формирования генерализованной или даже универсальной сыпи; расположены на эритематозно-отечной или реже на неизмененной коже. Высыпания представлены пузырями от 1 см в диаметре, полусферической формы, с прозрачным серозным или серозно-геморрагическим содержимым, плотной гладкой напряженной покрышкой. Эрозии, формирующиеся после вскрытия пузырей не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые или желтовато-серые корочки различной величины и толщины.

Диагностика: в сыворотке крови больных определяют наличие циркулирующих аутоантител к следующим антигенам: десмоплакину 230 kd, и гемидесмосомальному белку 180 kd.