Гепертиформный дерматоз Дюринга

Хронический рецидивирующий, доброкачественный, полиморфный дерматоз, обусловленный энтеропатией при повышенной чувствительности к глютену (синдром мальабсорбции) с последующим формированием иммуноаллергических реакций.

Частота встречаемости 1:800; соотношение мужчин и женщин - 3:2.

Клиника дерматоза Дюринга

· Истинный полиморфизм высыпаний.

· Сыпь сгруппированная, симметричная.

· Субъективно выраженный зуд и жжение в очагах.

· Преимущественная локализация - разгибательные поверхности конечностей, верхняя часть спины, живота, ягодиц.

· Вначале возникают эритема, уртикарии, папулы.

· Затем по краю очагов - на отечном эритематозном фоне - герпетиформно расположенные напряженные пузыри.

· Покрышка пузырей плотная, содержимое - вначале серозное, затем мутное.

· После вскрытия пузырей - образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями.

· Нет тенденции к периферическому росту эрозий.

· Симптомы акантолиза (симптом Никольского и варианты) - отрицательные.

· После эпителизации эрозий - стойкая гиперпигментация.

· Слизистая полости рта поражается редко - у 8-10% больных.

· Из-за зуда - многочисленные кровянистые экскориации; лихенизация; возможно развитие вторичной пиодермии.

Гистопатологическая картина дерматоза Дюринга:

· Субэпидермально расположенные пузыри.

· Отёк и воспалительный инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов.

· Эозинофильно-нейтрофильные микроабсцессы на вершинах сосочков дермы.

· В пузыре - эозинофилы (10-30).

· Акантолитические клетки отсутствуют.

При гистологических исследованиях биоптатов кожи у больных наблюдались следующие изменения: кроме отека и полиморфной инфильтрации в сосочковом слое дермы, иногда формируются микроабсцессы, субэпидермальные пузыри.

По данным электронно-микроскопического исследования кератиноциты на большей части протяжения эпидермиса (вне пузырей) проявляли отчетливые признаки сохранности тонофибриллярного аппарата, включая десмосомы. Значительное число кератиноцитов с признаками вакуольной дистрофии, с формированием крупных «баллонов», распологающихся преимущественно на боковой стороне плазмы, вблизи ядра. Водосодержащие баллоны сдавливают ядро, которое приобретает характерную форму в виде широкого полулуния. В отечную область мигрируют митохондрии. Кератиноциты, которые располагаются непосредственно вблизи пузырей, проявляют признаки высвобождения из межклеточных контактов. Эти клетки увеличены в объеме, нередко приобретают округлую формую, к цитоплазме содержится редуцированный аппарат тонофиламентов, десмосомы разрушаются. Наличие таких клеток дало некоторым авторам описывать их как акантолитические при ГД. По мнению других авторов эти клетки относятся к форме, предшествующей колликвационному некрозу.

Одним из патогномоничных гистопатологических ГД признаков является интенсивная лейкоцитарная инфильтрация дермы. Характерным является акантоз. Часто сосочки имеют микроабсцессы, «атакующие» базальную мембрану. Помимо этого в мембранном матриксе обнаруживаются и дефекты до 300 нм и заполненные полиморфным детритом (часто миелиноподобными слоистыми частицами). Так же было обнаружено разрушение фиксирующих коллагеновых волокон и отек в подмембранной основе. Кроме того происходит деструкция базальной мембраны, обусловленная отложением иммунных комплексов, а так же изменение физико-химического состава межуточного вещества дермы. Происходит первичное уплотнение матрикса межуточного вещества, что обусловлено увеличением силы межмолекулярных взаимодействий и ростом поверхностного натяжения интерстициальной жидкости.межуточное вещество становится менее пористым и проницаемым. Химическим механизмом уплотнения матрикса межуточного вещества может быть полимеризация коллагенпротеогликанового комплекса.В последних исследованиях выявленные особенности кожи свидетельствуют о том, что при ГД Дюринга ведущее значение имеет гидропическая дистрофия с исходом в колликвационный некроз. Фундаментальными морфологическими атрибутами некроза являются деструирующий отек клеточных структур, четко выраженная нейтрофильная перифокальная инфильтрация. Так же интересным является накопление в межуточном веществе кремния с возможным образованием силиконированных нанопленок, которые могут экранировать гидрофильные центры коллагеновых волокон. Происходит выдавливание воды из нанопористых структур коллагеновых фибрилл и ее секвестрации в интерстиции дермы.