Нефротический синдром

Патогенез нефротических отеков сложен. Первичными признаются интерренальный механизм снижение клубочковой фильтрации и увеличение реабсорбции натрия (гиперволемический вариант НС). При этом активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон не происходит. Однако большое значение имеют также потеря белка с мочой, развитие гипоальбуминемии, снижение онкотического давления, переход жидкости из крови в интерстициальное пространство, снижение объема циркулирующей крови (гиповолемический вариант НС). Развитие гиповолемии стимулирует ренин-ангиотензин-альдостеро-новую систему. Гиперпродукция альдостерона поддерживает существование отеков, повышая реабсорбцию натрия в почечных канальцах В происхождении рефрактерных к лечению отеков придается большое значение активации кининовой системы, усиливающей сосудистую проницаемость. Большую роль играют также повышение продукции антидиуретического гормона, снижение секреции предсердного натрийуретического гормона.

Гипоальбулинемия способствует увеличению образования липопротеинов. Гиперлипопротеинемии и гиперхолестеринемии способствуют также увеличение активности ферментов, активирующих синтез холестерина, и снижение активности липонротеиновой липазы вследствие потери с мочой ее активаторов Общий уровень в плазме липи-дов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, причем пропорционально гипоальбулинемии.

Клиническая картина

1. Общая слабость, боли в поясничной области, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту.

2. Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней; в дальнейшем в области туловища, живота; анасарка, нередко асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы лом кие, тусклые.

3. Увеличение печени, расширение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально.

Описываются следующие клинические варианты течения нефротического синдрома (И. Е. Тареева, 2000):

· эпизодический, наблюдающийся в начале основного заболевания, с исходом в ремиссию, или рецидивирующий (встречающийся у 20% больных), когда рецидивы нефротического синдрома чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Эпизодический и рецидивирующий варианты нефротического синдрома чаще бывают при минимальных гистологических изменениях, мезангиомембранозном гломерулонефрите. Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными;

· персистирующий вариант (у 50% больных), когда нефротический синдром упорно сохраняется в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Функция почек даже при упорном течении нефротического синдрома остается в пределах нормы. Этот вариант отмечен при мембранозном, мембранозно-пролиферативном и даже фибропластическом типах хронического гломерулонефрита. Через 8-10 лет от начала развития нефротического синдрома у этих больных постепенно (без признаков обострения) формируется ХПН. Таким образом, этот вариант течения нефротического синдрома несет в себе черты лишь относительной доброкачественности;

· прогрессирующий (и быстропрогрессирующий) вариант течения нефротического синдрома с переходом за 1-3 года в стадию ХПН встречается у 29% больных. Он наблюдается при экстракапиллярном гломерулонефрите, мезангиокапиллярном, фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе. Как правило, этот вариант течения нефротического синдрома развивается уже в начале нефропатии или связан с терминальным обострением почечного процесса.

Осложнения нефротического синдрома

И. Е. Тареева (1994) подразделяет осложнения при нефротическом синдроме на спонтанные и ятрогенные. Спонтанные осложнения зависят от характера основного заболевания, выраженности и особенностей поражения почек. Они наблюдаются чаще при тяжело протекающих нефротических вариантах хронического гломерулонефрита и волчаночного нефрита.