Неврологическая характеристика спинальной формы нейрофиброматоза

Общие симптомы.

В клинической картине центрального нейрофиброматоза, кроме очаговых и гипертензионно-гидроцефальных признаков, характерных для церебральной формы заболевания, выявляются также симптомы поражения спинного мозга, характерные для спинальной формы.

Клиническая картина спинальной формы центрального нейрофиброматоза зависит в основном от уровня расположения наиболее крупного основного очага поражения; перекрывающего своими симптомами другие симптомы множественных опухолей спинного мозга на разных уровнях. В данном случае речь идет об отдельных солитарных узлах неврином, которые, существуя наряду с множеством мелких опухолевых узелков на спинномозговых корешках, определяют основную клиническую симптоматику сдавления спинного мозга. К таким опухолям можно отнести кранио-спинальные опухоли, опухоли типа песчаных часов, отдельные крупные опухолевые узлы неврином в шейном и грудном отделах спинного мозга, в области конского хвоста. Всем этим опухолям присущи так называемые общие симптомы опухолей спинного мозга. К ним относятся синдром поперечного поражения спинного мозга, механическая блокада субарахноидального пространства, белковоклеточная диссоциация в спинномозговой жидкости, симптом ликворного толчка, синдром вклинения, симптом остистого отростка, корешковых болей положения, Эльсберга- Дайка и т.д. Все эти симптомы характерны как для одиночных, так и для множественных опухолей спинномозговых корешков.

Очаговые симптомы.

Очаговые симптомы связаны с локализацией опухоли. В основном это проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности и двигательной функции ниже уровня поражения.

Различают три стадии в развитии экстрамедуллярных опухолей спинного мозга: невралгическую, броун-секаровскую и параплегическую. Для невралгической стадии характерно наличие корешковых болей и легких расстройств чувствительности, для броун-секаровской- типичных нарушений всех видов чувствительности, для параплегической - парезов и параличей, мышечных атрофии, тазовых нарушений и трофических расстройств.

Расстройства чувствительности. Корешковые боли являются первым симптомом экстрамедуллярных опухолей спинного мозга.

Корешковые боли чрезвычайно многообразны. Чаще они носят рвущий, дергающий характер, иногда настолько невыносимы, что больной не находит себе места. Вначале боли односторонние, затем часто приобретают двусторонний характер. На стороне расположения опухоли боли обусловлены раздражением корешков самой опухолью, на противоположной - натяжением корешка или сдавлением его оттесненным спинным мозгом. При опухолях, расположенных в шейном и особенно пояснично-крестцовом отделе и области конского хвоста, боли имеют продольное распространение вдоль верхних и нижних конечностей и порой принимаются за простудные или радикулярные. Иногда больные безрезультатно лечатся по поводу предполагаемого радикулита и лишь впоследствии, когда к сильным болям в нижних конечностях и поясничной области присоединятся расстройства чувствительности и тазовые нарушения, а также боли в области позвоночника на других уровнях, возникает предположение о множественных невриномах корешков спинного мозга.

При опухолях, располагающихся в области грудного отдела спинного мозга, боли имеют опоясывающий, сжимающий характер. Их иногда ошибочно принимают за боли, обусловленные заболеваниями внутренних органов (плевральные, миокардитические, желудочные, почечные и т. п. боли).

Корешковые боли в начале заболевания обычно непостоянны, в дальнейшем они принимают постоянный характер, временами усиливаясь. Кашель, физическое напряжение усиливают боли. Иногда корешковые боли усиливаются в ночное время при лежании на спине или на боку и затихают в положении сидя или стоя (симптом корешковых болей положения). Иногда больные могут только сидеть или стоять, некоторые больные вынуждены спать в таком положении.