Неврологическая характеристика спинальной формы нейрофиброматоза

По мере роста опухолей и сдавления спинного мозга к корешковым болям могут присоединяться проводниковые боли и парестезии. Проводниковые боли обычно локализуются глубоко и ощущаются в мышцах, костях и т. п. Корешковые и проводниковые боли часто сопровождаются парестезиями по ходу раздражаемых корешков в виде покалывания, онемения; ползания мурашек, ощущения холода, тепла и т. д. Кроме локализованных болей (корешковых и проводниковых), могут наблюдаться диффузные боли. Они отмечаются в проксимальных по отношению к очагу отделах тела, например в руках при опухолях верхне- и среднегрудного отделов спинного мозга, в то время как проводниковые боли возникают в дистальных отделах. Иногда диффузные боли носят характер симпатических (глубокие жгучие боли) вследствие повреждения симпатических центров в спинном мозге на уровне D4-D9 и сопровождаются вазомоторными расстройствами.

К диффузным болям относятся и боли в позвоночнике- рахиальгия. Особенно часто боли в позвоночнике наблюдаются при опухолях конского хвоста. Иногда они являются причиной неправильного диагноза.

Вторым важным симптомом спинномозговых поражений при нейрофиброматозе после корешковых болей являются нарушения чувствительности. Расстройства чувствительности довольно часты. Нарушения чувствительности обусловлены поражением спинного мозга и в ряде случаев-головного мозга.

Уже в невралгической стадии наряду с корешковыми болями могут наблюдаться легкие нарушения чувствительности в зонах, иннервируемых пораженными корешками. В ряде случаев это может быть гипестезия, иногда гиперстезия, особенно при раздражении кожи легким прикосновением, даже сорочкой; в других случаях неприятные ощущения возникают при сдавливании кожной складки пальцами.

Нередко при нейрофиброматозе нарушения чувствительности обусловлены церебральными, а не только спинальными поражениями.

У больных с выраженной спинальной формой нейрофиброматоза болевая и тактильная гипестезия располагается на уровне пораженных спинномозговых корешков и может служить отправным пунктом для топической диагностики поражения спинного мозга на разных уровнях.

По мере роста опухоль сдавливает весь поперечник спинного мозга, и броун-секаровский синдром сменяется парапарезом, а в дальнейшем параплегией. В результате сдавления проводников, проходящих по спинному мозгу на уровне расположения опухоли, возникают двусторонние нарушения двигательных, чувствительных и тазовых функций. В силу того что при спинальной форме нейрофиброматоза мы имеем дело с множественными невриномами спинномозговых корешков на разных уровнях спинного мозга, а также вследствие того, что больные чаще поступают в запущенной стадии заболевания, обычно в стадии парапареза и параплегии, то чаще приходится встречаться с параплегиями и тетрапарезами. Вообще надо отметить большое разнообразие чувствительных нарушений при центральном нейрофиброматозе.

Двигательные нарушения. Двигательные нарушения при центральном нейрофиброматозе крайне разнообразны и могут выявляться в виде монопареза или тетрапареза и тетраплегий. Двигательные расстройства могут быть как спинального, так и церебрального происхождения.

Уже в неврологической стадии могут наблюдаться парезы мышц, сопровождающихся атрофией. Выраженной степени атрофия мышц достигает в стадии парапареза и параплегии.

При опухолях спинномозговых корешков в области шейного, поясничного отделов и конского хвоста угнетаются те или иные сухожильные и периостальные рефлексы, при опухолях средне- и нижнегрудного отделов спинного мозга выпадают брюшные рефлексы. Рефлексы, дуги которых проходят через корешки и сдавленные сегменты спинного мозга, ослабляются или полностью выпадают, а в мышцах, иннервируемых этими корешками или спинномозговыми сегментами, развиваются атрофии. Рефлексы, дуги которых проходят выше сдавленных сегментов, остаются нормальными, а ниже - повышаются.