Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний

Гиперпигментация может быть генерализованной. Речь идет, прежде всего, о системной склеродермии (ССД) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Аддисона, гемохроматозом, хронической печеночной недостаточностью, опухолями поджелудочной железы и легких. Локальная гиперпигментация наблюдается чаще всего при системной склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите (только над пораженными суставами у очень ограниченного числа больных), а также как следствие различных вариантов сыпи при дерматомиозите и геморрагическом васкулите. Очень специфическим симптомом для смешанного заболевания соединительной ткани является гиперпигментация век, которая не встречается ни при одном другом ревматическом заболевании.

Среди вариантов кожной сыпи выделяют следующие:

· эритематозная сыпь - при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозите и синдроме Стилла;

· полиморфная сыпь - только при двух заболеваниях: СКВ и узелковом полиартериите ;

· геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) - при геморрагическом и гиперсенситивном (лейкоцитокластическом) васкулите; геморрагическом васкулите, но в рамках СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера;

· пустулезная сыпь бывает только при двух заболеваниях, связанных с инфекцией - синдроме Рейтера и гонококковом артрите;

· псориатические бляшки - при псориатическом артрите.

При дерматомиозите основное отличие эритематозной сыпи от эритемы при СКВ - лиловый (гелиотропный) оттенок кожи, он не имеет четких границ со здоровой кожей, более выражен отек кожи и подлежащих тканей и локализуется над разгибательной поверхностью мелких суставов на кистях (симптом Готтрона), вокруг глаз, что не характерно для СКВ. Патогномоничный для дерматомиозита симптом - околоногтевой дерматит, он не встречается ни при одном другом заболевании; часто эритема при дерматомиозите локализуется в области так называемой шали, послеоперационных или травматических повреждений. Кальцификация участков пораженной кожи и мышц при дерматомиозите описана только у детей с ювенильным дерматомиозитом и очень редко встречается у взрослых. Периоорбитальный отек и эритема наблюдаются и у больных с аллергическим дерматитом и поэтому не могут служить безоговорочным признаком данного заболевания.

При СКВ отмечается также макулезная сыпь, которую следует дифференцировать с таковой при синдроме Стилла (вариант ревматоидного артрита, который входит в подгруппу серонегативных ревматоидных артритов и характеризуется лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, высокой лихорадкой до 39-40°С, выраженным лейкоцитозом со сдвигом влево). Для синдрома Стилла характерен более нежный цвет сыпи, которая возникает только во время лихорадки, после нормализации температуры бледнеет или полностью исчезает. Появление этой сыпи можно спровоцировать трением кожи или тепловым воздействием.

Для псориаза, помимо типичной сыпи, характерно поражение ногтей - классический симптом «наперстка». Необходимо помнить, что этот симптом может быть единственным проявлением псориаза. Говоря о поражении ногтей, следует остановиться на таких вариантах поражения, как онихорексис (повышенная ломкость ногтей) и онихолизис (рассасывание ногтевых пластинок), которые встречаются при СКВ.

Переходя к характеристике вариантов геморрагической сыпи, следует отметить, что это - самая сложная часть доклада, так как при трактовке именно этой сыпи возникает множество сложностей у практикующих врачей. Основными элементами геморрагической сыпи являются пурпура и телеангиэктазии. Пурпура представляет собой красное или бурое окрашивание кожи вследствие выхода эритроцитов из сосудов, то есть экстравазаты. Для оценки геморрагической сыпи необходимо определить, пальпируется она или нет. Если выход эритроцитов происходит через невоспаленные сосуды (при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, слабости сосудистой стенки различного происхождения), то пурпура не пальпируемая; если через воспаленные сосуды (при васкулитах) - пурпура пальпируемая. Телеангиэктазии (расширение сосудов) бледнеют или исчезают при надавливании или поднятии конечности кверху. В зависимости от механизма развития выделяют следующие группы геморрагической сыпи.