Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний

. сосудистая,или васкулярная, обусловленная эритемой, не отечная форма в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза и от волнения. Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица,не оставляет после лечения никаких следов

. стойкаяэритематозная отечная форма “бабочки”, когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера в той же области

. сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии; эти изменения не исчезают.

Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием “синдрома Роуэлла”. Очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным кератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения. Среди других кожных проявлений СКВ следуют люпус-хейлит (застойная гиперемия на красной кайме губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию), капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями на слизистой оболочке полости рта). Фотосенсибилизация - частый и важный признак красной волчанки. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. В отдельных случаях на ладонях и подошвах возникают синюшно-красные пятна с явлениями акроцианоза - ознобленная красная волчанка.

При системной склеродермии кожный синдром является наиболее частым и диагностически важным, что и определило название болезни. Типичные кожные поражения распространяются преимущественно на лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут быть и на остальных участках кожи диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от неповрежденной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, переходя в последующем в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная жировая клетчатка, а иногда - хрящ и подлежащая кость. В этом случае при наличии лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно в зоне склероза. При поражении конечностей наблюдается атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.

Характерен вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны наощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгенологически. При диффузном варианте поражается кожа спины, груди, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.