Наряду с указанными изменениями возможны и другие поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вялотекущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Может отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиоэктазии.
Кожный синдром у 60% больных является первым признаком ССД, у 20% он появляется в течение первого года болезни, у остальных присоединяется позже, спустя 2-6лет после начала заболевания. Почти у всех больных отмечаются вазомоторные расстройства со спазмом мелких сосудов, особенно пальцев рук - от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно-Лериша с приступами акроасфиксии и явлениями “белого пятна” (у 1/3 больных). В тяжелых случаях может возникать некроз мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический вазоспастический синдром может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении нескольких лет, предшествующих развернутой клинической картине ССД. Вазоспастические явления наблюдаются иногда и на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения. Кроме того, они могут проявляться кризами с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, повышением артериального давления. Спазм сосудов головы и внутренних органов нередко сопровождается болью в сердце, чувством нехватки воздуха.
Кожный синдром также ярко выражен при заболевании дерматомиозитом, подтверждение чему также нашло место в названии этой нозологической единицы. Поражение кожи является наиболее ранним симптомом заболевания. Появляется стойкая отечная эритема с лиловым оттенком, локализующаяся на открытых частях тела. Чаще эритема располагается на веках и вокруг глаз (“дерматомиозитные очки”), на носу и щеках, нередко имея вид бабочки, на шее и в области надплечий, в виде пелерины, реже - на разгибательных поверхностях верхних конечностей, в области груди, спины, суставов( локтевых, коленных, голеностопных, межфаланговых). Эритема может быть диффузной, пятнистой и полосовидной. Кожа кончика носа, подбородка и области бровей, как правило, свободны от эритематозного поражения. У некоторых больных кожный процесс приобретает характер эритродермии (“миастеническая эритродермия Милиана”). Крайне редко на фоне эритемы бывают уртикарные, лихеноидные, узловатые везикулярные, буллезные высыпания, а также телеангиоэктазии. На предплечьях и кистях могут наблюдаться склероподобные изменения. Кожные поражения выраженными субъективными ощущениями практически не сопровождаются.
В динамике кожных поражений появляется шелушение, цвет их становится коричневым, появляются белесоватые пятна, окруженные телеангиоэктазиями. При длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения с пойкилодермией.
Кожные симптомы при дерматомиозите отсутствуют в крайне редких случаях (полимиозит Вагнера).
Также при дерматомиозите возможны поражения слизистых оболочек, проявляющиеся в виде конъюктивита, ринита, атрофического или субатрофического стоматита, глоссита, фарингита, ларингита, в редких случаях - сухой синдром Шегрена.
Кожный синдром (purpura simpex) при геморрагическом васкулите встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию, элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко - лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение. Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.
Подбор очковой коррекции |
Закаливание организма |
Гигиена полости рта |
