Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний

. Связанная с воспалением:

· геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха) как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующая патология при СКВ, ревматоидном артрите, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, подостром инфекционном эндокардите;

· гиперчувствительный (лейкоцитокластический) васкулит, его особенность в том, что при биопсии определяют лейкоциты в стадии распада с разрушенными, фрагментированными ядрами;

· эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

. Связанная с микротромбообразованием: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), жировые и холестериновые эмболии.

. Аномалии числа и функции тромбоцитов: синдром Верльгофа как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующее состояние при СКВ, лейкозах и других заболеваниях.

. Пурпура, связанная со снижением механической прочности сосудистой стенки: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки), глюкокортикоидная васкулопатия, застойные пурпуры с гемосидерозом тканей, которые наблюдаются у больных с длительным венозным или лимфатическим застоем в нижних конечностях, например, при хронической сердечной недостаточности, старческая пурпура.

. Телеангиэктазии: при болезни Рандю-Ослера, врожденной кожной капиллярэктазии, а также при ССД, СЗСТ и дерматомиозите, розацеа.

Между геморрагическим и лейкоцитокластическим васкулитами, несмотря на внешнюю схожесть, есть некоторые отличия, которые отражаются на тактике лечения. Геморрагический васкулит ассоциируется с наличием IgA-иммунных депозитов в стенке мелких сосудов, в то время как при лейкоцитокластическом васкулите имеются иммунные комплексы различного состава, в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Геморрагический васкулит развивается в возрасте до 20 лет без видимой причины, лейкоцитокластический васкулит дебютирует после 16 лет и, как правило, в этом случае удается найти антигенный раздражитель (чаще всего, лекарственный препарат или вирус). При лейкоцитокластическом васкулите поражаются кожа и опорно-двигательный аппарат, высыпания локализуются в дистальных отделах. Пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется поражением почек, легких, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, сыпь может распространяться и на кожу лица.

Подходы к лечению васкулитов различны: при гиперсенситивном необходимо устранить антигенный раздражитель, если же сыпь не проходит, назначают глюкокортикоиды в невысокой дозе. Пурпура Шенляйна-Геноха, особенно при висцеральных проявлениях, требует активной терапии с включением цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза.

Необходимо охарактеризовать такое интересное заболевание, как хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга-Майокки. Это - хронический пигментный дерматит с пятнистыми геморрагическими высыпаниями, состоящими из мелкоточечных кровоизлияний с исходом в пятна гемосидероза. В последующем эти пятна выцветают и могут полностью исчезнуть. Заболевание встречается исключительно у мужчин молодого и среднего возрастов, сыпь не доставляет больным никакого беспокойства, не зудит, не изъязвляется, не кровоточит и проходит бесследно, никаких лабораторных отклонений у больного при этом не наблюдается. Сыпь не меняет цвета при поднятии конечности, локализуется почти всегда на переднебоковых поверхностях голеней, возможно, на верхней части бедер и внутренней поверхности предплечий, больше - нигде.

Следующая патология, на которой следует остановиться - старческая, или солнечная пурпура (пурпура Бейтмена). Считается, что в патогенезе этой пурпуры основное значение играет повреждение фибробластов ультрафиолетовым излучением, которые окружают стенку сосудов, вследствие чего уменьшается их функциональная активность, снижается количество коллагена в стенке сосудов, возникает повышенная кровоточивость мелких сосудов кожи. Патология часто выявляется у лиц старше 60 лет, представляя ограниченные, небольшие, обычно до нескольких сантиметров пятна, которые не пальпируются, появляются после незначительных травм, превращаясь в пятна гемосидероза, и со временем полностью исчезают. При этом снижается эластичность кожи. Обычная локализация - предплечья, нижние конечности.